Почина мъничката Ира, страдаща от рядко заболяване / СНИМКИ
Ира Химич, десетгодишното момиче от Винитска област в Украйна, е починала от… старост!
Детето е страдало от прогерия – рядко генетично и нелечимо заболяване, известно още като Синдром на Хътчисън-Гилфорд.
Лекарите са диагностицирали Ирина с болеста, когато тя е била едва на пет.
При това заболяване настъпват промени в кожата и вътрешните органи, които се причиняват от преждевременно стареене на тялото.
В продължение на няколко месеца детето се развива нормално, но след това стареенето му се ускорява значително.
Въпреки че детската прогерия може да е вродена, повечето пациенти обикновено развиват клинични признаци на възраст от две до три години. Растежът на детето рязко се забавя, отбелязват се атрофични промени в дермата, подкожната тъкан, особено по лицето и крайниците. Кожата изтънява, става суха, набръчкана, може да има подобни на склеродермия огнища, области на хиперпигментация. Вените прозират през изтънената кожа.
Във външния вид на пациента настъпват следните промени: голяма глава, малко заострено („птиче“) лице с клюновиден нос, долната челюст е недоразвита.
Наблюдават се и мускулна атрофия, дегенеративни процеси в зъбите, косата и ноктите; има промени в остеоартикуларния апарат, миокарда, хипоплазия на гениталиите, нарушение на метаболизма на мазнините, непрозрачност на лещите, атеросклероза.
В продължение на една година страдащите от прогерия могат биологично да остареят с десет години, като средната продължителност на живота при детската прогерия е 13 години.
Източник: glasnews
